‘Door alle kleine stapjes bereiken we voor de ROW-patiënt veel’ ‐ Dr. J.J. Mager

'We ontdekten dat met bevacizumab levertransplantaties uitgesteld kunnen worden'

  • landelijk
  • Man
  • Zorgverlener
  • 60+
  • ziekte van Rendu Osler Weber (ROW)

Voorjaar 2017 sprak hij zijn collega’s weer tijdens het internationale Rendu-Osler-Weber (ROW), ofwel Hereditaire Haemorrhagische Teleangiëctasieën (HHT) congres. Het HHT-congres is hét congres waar dr. J.J. Mager, longarts en gespecialiseerd in ROW en zijn internationale collega ROW-specialisten elkaar bijpraten over hun behandel- en onderzoeksresultaten. Gesprekken die ervoor kunnen zorgen dat protocollen worden aangepast of dat er experimentele behandelingen aangevraagd kunnen worden.

De belangrijkste resultaten van dit congres, dat één keer in de twee jaar plaatsvindt, worden aan alle ROW-patiënten altijd datzelfde najaar gepresenteerd tijdens een bijeenkomst. Deze wordt georganiseerd door de Hart&Vaatgroep (nu: Harteraad) in samenwerking met het ROW-centrum van het St. Antonius Ziekenhuis.

Grote stappen in behandeling ROW

Dr. Mager legt uit dat er in de afgelopen jaren stapje voor stapje uiteindelijk toch wel grote stappen zijn gemaakt in het verbeteren van diagnostiek en behandeling van ROW. Als voorbeeld noemt hij de nieuwe inzichten rond de screening van ROW-patiënten op PAVM’s (pulmonale arterioveneuze malformaties) ofwel bloedvatafwijkingen in de longen: “Na een ‘echobubble-onderzoek’ was het gebruikelijk dat er ook als er maar enkele belletjes bij het echo-onderzoek in de linkerhelft van het hart te zien waren er toch nog een ct-scan werd gemaakt in het kader van screening op longlokalisatie van ROW. Uit een groot onderzoek dat werd verricht in samenwerking met een Italiaans ROW-centrum bleek dat bij het zien van enkele bubbels een CT-scan niet nodig is, want er kan dan met 98% zekerheid worden vastgesteld dat de gescreende persoon geen belangrijke vaatafwijkingen in de longen heeft.”

Longartsen Snijder en Mager van het St. Antonius Ziekenhuis

Veelbelovend nieuw middel

Dr. Mager licht vervolgens met betrekking tot nieuws van het laatste ROW-congres alvast een tipje van de sluier op. Vol enthousiasme vertelt hij over een mooie ontdekking die in een workshop tijdens het HHT-congres werd besproken en die in het St. Antonius Ziekenhuis ook al beperkt wordt toepast, namelijk het gebruik van bevacizumab voor behandeling van ROW. Dr. Mager: “Het middel bevacizumab heeft het vermogen om groei van bloedvaten te remmen. Het middel is beschikbaar gekomen voor behandeling van tumoren, maar uit allerlei onderzoeken en experimentele behandeling in de afgelopen jaren is gebleken, dat het middel ook effectief kan zijn bij behandeling van ernstige vormen van ROW, met name ook van leverlokalisatie van ROW. In geval van ernstige, bedreigende leverlokalisatie van ROW is een levertransplantatie aangewezen, maar in de afgelopen jaren is gebleken dat een dergelijke transplantatie in veel gevallen uitgesteld kan worden, indien er een goede reactie op behandeling met bevacizumab is. Dat betekent dat dit medicijn niet alleen de groei van nieuwe bloedvaten remt, maar ook een effect heeft op al bestaande bloedvaten. Het middel kan ook worden gebruikt wanneer er sprake is van ernstige bloedingen vanuit de neus of de darmen (en herhaalde transfusies nodig zijn). Probleem is nog wel dat het een dure behandeling betreft en dat de verzekeringen deze behandelingen (nog) niet vergoeden. Omdat er nog geen vergoeding is, is het budget beperkt en kan nog slechts een beperkt aantal ROW-patiënten. met dit middel behandeld worden.

Een andere grote stap die dr. Mager zo snel mogelijk hoopt toe te passen, is het gebruik van het ‘afstootmedicijn’ tacrolimus in plaats van het transplanteren van een lever bij ernstige leverafwijkingen door ROW. Dr. Mager: “Ook dit is actueel en besproken tijdens het HHT-congres. Uit recent onderzoek blijkt dat het middel tacrolimus, dat na levertransplantatie wordt gebruikt om afstoting tegen te gaan, op theoretische gronden ook zou kunnen werken als medicijn om ROW-vaatafwijkingen te verminderen, met name bij mensen met ROW type II. De vraag is of met dit middel wellicht ook leverlokalisatie behandeld kan worden.”

Update: Landelijke patiëntendag ROW/HHT op zaterdag 2 november 2019

Dit interview van Ilse Eijkmans met dr. Mager dateert van september 2017. De volgende Landelijke patiëntendag ROW/HHT is op zaterdag 2 november 2019 in het conferentiecentrum Zonheuvel in Doorn. Dr. Mager licht tijdens deze patiëntenbijeenkomst op 28 oktober bovenstaande en andere ontwikkelingen graag aan ROW-patiënten en naasten toe. Naast dr. Mager zijn er diverse sprekers die over actuele zaken rond ROW vertellen. Wil je ook aanwezig zijn, meld je hier aan.